Дети с болезнью гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга — это врожденная патология толстой кишки с недоразвитием или отсутствием нервных сплетений в подслизистом и мышечном слоях всего толстого кишечника или его сегмента. Проявляется хроническими запорами, отсутствием позывов к дефекации, метеоризмом, нелокализованной абдоминальной болью, асимметричной формой живота, интоксикацией. Диагностируется с помощью ирригоскопии, ректороманоскопии, гистологии биоптата толстокишечной стенки, аноректальной манометрии.

Болезнь Гиршпрунга у новорожденных

Узнайте, какие инструменты ВКонтакте помогут сохранить привычный ритм жизни, когда нужно оставаться дома. Не ограничивайте себя во время самоизоляции! Switch to English регистрация. Телефон или email. Чужой компьютер. Дети с болезнью Гиршпрунга и СКК. Форум для родителей. Сообщество создано для поддержки, общения и обмена опытом родителей и их детей с болезнью Гиршпрунга, синдромом короткой кишки СКК и метаболическими нарушениями. Если, к сожалению, вашей семьи коснулась такая беда, как болезнь Гиршпрунга, синдром короткой кишки СКК и другие метаболические нарушения, знайте — вы не останетесь один на один со своими проблемами!

Здесь вы найдете множество полезной информации, истории и опыт других родителей, а главное — поддержку, понимание и участие! Помощь в переводе документов на немецкий-английский языки: Перевод документов.

Адреса клиник, имеющих большой опыт в лечении наших заболеваний: Клиники в Германии и не только, где могут помочь.

Наши детки, которым можно помочь уже сегодня: Детки, которым требуется помощь. Приятного вам общения! Дорогие родители! Мы рады вам сообщить замечательную новость! К нашему форуму присоединился ВРАЧ!!!

Это для нас большое событие, что теперь на ваши вопросы вы сможете получить ответ квалифицированного специалиста!

Показать полностью… Михаил Юрьевич работает совместно с профессором Поддубным И. У них самый большой опыт в России эндоскопических операций при болезни Гиршпрунга. Профессор Поддубный И. Дорогие родители, если ваш вопрос будет адресован только к врачу, просьба перед самим вопросом указать хэштеги: вопросМЮ veternadezhd и например БГподвопросом veternadezhd так он быстрее сможет ответить. Большое спасибо! Дарья Куц. Куц Артем Игоревич, Россия, Новосибирская область, Болотное.

Продолжительность лечения 3 года. Диагноз: Болезнь Гиршпрунга длинный аганглионарный сегмент. Показать полностью… Состояние после многократных оперативных вмешательств. Осложнение основного диагноза: Ранняя спаечная кишечная непроходимость. Сопутствующий диагноз: Анемия легкой степени. Благодаря врачам-хирургам Новосибирской областной больницы малышу на 2-есутки жизни по поводу низкой кишечной непроходимости.

Выполнено экстренное оперативное лечение, в ходе которого было выполнено наложение концевой сигмостомы. При обследовании в сентябре года диагноз болезни Гиршпрунга вызвал сомнение. В связи с чем была выполнена По данным гистологического заключения достоверных признаков болезни Гиршпрунга нет. Оперирован в январе г. В послеоперационном периоде сохранялись запоры, вздутие живота. При контрольном обследовании в январе г. Поступает для контрольного обследования и оперативного лечения.

В послеоперационном периоде развилась клиника гиршпрунг-ассоциированного энтероколита проводилась интенсивная терапия. Было проведено оперативное лечение. Сейчас ребенок находится в крайне — тяжелом состоянии. Наталья Котлова ответила Дарье. Дарья , как только состояние стабилизируется срочно в Москву к МЮ Козлову. Было бы лучше, если бы сразу закрывали стому у него. Сейчас готовьте все документы, и как только состояние будет позволять-к нему.

Карина Вороная ответила Дарье. Дарья , нам врачи в Кемерово наделали тоже самое,я вас так понимаю,сами 3 недели назад выкарабкались из реанимации,где ребёнок 3месяца провёл без сознания,теперь ждём время восстанавливается и летим в Москву,терпения вам и сил,вы должны быть сильными ради своего ребёнка!

Наши малыши самые сильные и все они смогут пережить,я в этом убедилась,жаль только что такой ценой все,немало пришлось пережить! Молитесь богу,все будет хорошо Главное верить и не опускать руки,не плачьте ни в коем случае над ребёнком,разговаривайте с ним,молитесь над его кроваткой и господь вас услышит! Такие нынче у нас врачи Очень обидно. Сын вырос. Сейчас ему 8 лет. Максим Корягин.

Учится на 4 и 5. Болезнь Гиршпрунга,ректосигмоидная форма,субкомпенсированная стадия. Все записи Записи сообщества Поиск Отмена. Катюня Буркова запись закреплена 29 мая в У нас Гиршпрунг, тотальная форма, стала выпадать кишка немного.

Это в нашем случае возможно вылечить. К проктологу местному записались на вторник, возможно кто-то сталкивался. Напишите, пожалуйста. Ирина Боброва запись закреплена 26 мая в Добрый день, подскажите пожалуйста, биопсию надо делать это надо обязательно оперировать и выводить стому?

У нас не подтверждён диагноз, зачем это стома? Уже голова едет от этих врачей :. Елена Глазунова. Стому выводят не для того, чтобы взять биопсию, а по хирургическим показаниям, у вас же картина кишечной непроходимости. А во время операции уже и биопсию берут на исследование. А так то биопсию чтобы взять, операция не нужна. Ирина Боброва. Елена , спасибо. Романа Селименкова запись закреплена 22 мая в Сын родился Я сомневаюсь в нашем предварительном диагнозе БГ, хоть врач полностью уверена, до этого в другом отделении уверяли что недозревшие ганглии и нет БГ, и после года дозреют и пробема уйдет.

Первые анализы показали что нет БГ, при повторной отправке спустя 6 мес в другую лабораторию анализы показали БГ.

При этом сын сам какал в ванну, но мало и тоненькими полосочками. Аппетит был плохой. Попали в феврале с подозрением на непроходимость. Вывели стому. Сейчас кушает хорошо, какает тоже, вес набирает. Врач планирует повторную ирригу и еще две операции.

После первой полосной двухнедельный лежачий режим для заживления швов в попе. Скажите пожалуйста каким вы делаете подобные операции способом, может лапоро, для меньшего мучения малыша, может быть в одну операцию возможно, можно ли у вас оперироваться?

Сколько у вас после операции лежать надо. И видете ли Вы в снимках БГ. Очень жду ответа на romana mail. Михаил Козлов. Естественно, мы оперируем лапароскопически в один этап. По ирриго у вас типичная картина БГ. Ирина Боброва запись закреплена 21 мая в Здравствуйте вопрсМЮ veternadezhd Ребёнок родился в Сейчас в реанимации вводят внутривенно питание и кормят помаленьку, вчера 2раза какал сам. Диагноз БГ под вопросом, но врачи настаивают что нужна операция. Посмотрите пожалуйста нашу выписку, я не доверяю нашим врачам.

Сначала интересные. Нужно обследовать, по выпискам я диагноз не поставлю!. Ирина Боброва ответила 3 ответа.

Узнайте, какие инструменты ВКонтакте помогут сохранить привычный ритм жизни, когда нужно оставаться дома.

Болезнь Гиршпрунга у детей: симптомы, лечение, фото

Болезнью Гиршпрунга называют аномалию развития толстой кишки. Впервые за описание клинической картины принялся датский специалист Гарольд Гиршпрунг. И пусть ему не удалось распознать природу недуга, впоследствии тот был назван его фамилией. Среди детей патологическое явление считается достаточно распространенным.

Девочки болеют в несколько раз реже мальчиков. Заболевание является результатом врожденного нарушения развития сплетений нервного характера, которые обеспечивают иннервацию толстого кишечника, то есть подталкивают его содержимое в заданном направлении.

Ввиду аномальной картины отдел кишки не принимает участия в процессе пищеварения. Вследствие происходит нарушение моторики кишечника, возникают регулярные запоры.

Формирование обеспечивающих иннервацию пищеварительной системы нервных скоплений происходит на внутриутробном этапе, а именно с 5 по 12 недели беременности. Сначала нервные сплетения возникают в полости рта, а в дальнейшем опускаются к кишечнику, желудку и анальному отверстию. Иногда процесс прерывается, что неизбежно ведет к полному отсутствию нервных сплетений на каком-либо участке толстой кишки. Примечательно, что протяженность аномального участка разнится: иногда речь о нескольких см, а порой затрагивается весь толстый кишечник.

Почему так происходит? С уверенностью врачи ответить не могут до сих пор. Они лишь предполагают, что развитие вышеописанной ситуации — следствие мутаций в генной структуре ДНК. Носит недуг наследственный характер, поэтому в семье с наличием отклонения вероятность рождения детей с аналогичной проблемой автоматически возрастает. Проявления зависят от степени отсутствия нервных клеток, участвующих в двигательной функции кишечника. Болезнь проявляется тем позже, чем меньшее количество нервных клеток отсутствует.

В любом случае, специалистами выделены указывающие на недуг признаки:. У грудничков в первые дни после появления на свет не отходит первородный кал и развивается рвота. Наблюдается чрезмерное образование газиков в животике.

В первый месяц жизни ребенка признаки могут быть едва заметными, так как кроха находится на грудном вскармливании или питается молочной смесью. Более очевидными проблемы становятся при введении родителями первого прикорма. В этом случае происходит уплотнение каловых масс, кишечная непроходимость становится более заметной.

У детей старшего возраста заметно увеличивается в размерах живот, происходит очевидное отставание в развитии и росте. В результате постоянной потери крови вместе с калом может развиться анемия.

Нередко к заболеванию присоединяется энтероколит или вторичная бактериальная инфекция, вследствие чего наблюдаются рвота, диарея и повышение температурных показателей. Сопровождающаяся болью в животе и грудине рвота — признак кишечной непроходимости или начала перитонита. Ее называют компенсированной.

Характеризуется проблемами с дефекацией, наблюдающимися с первых дней жизни малыша. Со временем запоры становятся чаще. На данном этапе проблема разрешается посредством очистительной клизмы. Данная форма имеет названием субкомпенсированной. Клизмы перестают быть эффективным средством от запора. Ребенок теряет в весе, демонстрируя серьезное отставание от сверстников. Если очищение кишечника не происходит на протяжении длительного времени, появляются боли в животе, одышка и нарушается обмен веществ.

Последняя форма носит название декомпенсированной. Симптоматика в этом случае приобретает более агрессивный характер. Становятся более серьезными и мучительными боли в животе. Полностью опорожнить кишечник невозможно даже при использовании очистительных клизм и слабительных средств. Как правило, состояние приводит к кишечной непроходимости. В зависимости от выраженности проявлений, заболевание принято делить на раннюю форму, позднюю и осложненную.

В первом случае появляется метеоризм, увеличение размеров живота и хронические запоры, во втором наблюдаются белковая недостаточность, анемия и деформация грудной клетки. Осложненная стадия характеризуется вышеперечисленными симптомами и новыми: парадоксальной рвотой и поносом, серьезным болевым синдромом.

В этом случае риск развития кишечной непроходимости возрастает. Если заболевание несвоевременно выявлено, ввиду чего упускается драгоценное время на лечение, может развиться энтероколит с воспалением слизистой. Это состояние крайне опасно для жизни ребенка.

Как правило, для разрешения проблемы требуется незамедлительная госпитализация с дальнейшим проведением хирургического вмешательства. Проявляется состояние многократной рвотой, регулярной диареей и вздутием живота. Для постановки диагноза первым делом производится осмотр ребенка.

Далее необходим сбор анамнеза важно предоставить сведения о времени начала запоров и информации касательно перенесенных ребенком заболеваний. После доктор производит ректальное исследование пальпацию прямой кишки. Необходимо УЗИ брюшной полости, рентгенологическое обследование кишечника часто имеет решающее значение для постановки диагноза , колоноскопия и биопсия слизистой оболочки кишки. Единственный выход из ситуации — хирургическое вмешательство.

Консервативная терапия в случае с болезнью Гиршпрунга совершенно неэффективна, поэтому является всего лишь этапом подготовки к операции. Она включает:. Для каждого ребенка должен быть выбран индивидуальный подход в борьбе с недугом. Врачи рассматривают несколько вариантов лечения:. Операция при болезни Гиршпрунга заключается в удалении расширенного отдела кишечника и области, на которой отсутствуют нервные сплетения. При этом выполняется сохранение функционирующей его части, в дальнейшем способной соединиться с терминальным участком прямой кишки.

Иногда операция проводится за один раз, иногда необходимо два подхода. К операции, согласно заверениям многих медиков, следует прибегать как можно раньше, что позволяет избежать осложнений и скорее вернуть ребенку комфортное существование. При этом грудные дети, в силу возрастных особенностей, переносят хирургическое вмешательство крайне сложно.

Кроме того, следует брать во внимание сложности послеоперационного периода и реабилитационного. Учитывая такие моменты, хирурги считают наиболее подходящим для операции период от года до полутора лет. Если же консервативная терапия выглядит весьма эффективной, хирургическое вмешательство удается отложить до четырехлетнего возраста.

В послеоперационном периоде существует риск инфицирования кишечника. Если родители отметят у ребенка вздутие живота, рвоту, понос или повышение температуры, важно сразу же обратиться за медицинской помощью. Восстанавливается ребенок после операции на протяжении полугода.

В этот период практически у всех детей отмечаются случаи непроизвольного отхождения каловых масс. Иногда бывает задержка стула. В таких случаях требуется интенсивная реабилитация. Спустя полгода стул ребенка приходит в норму, масса тела принимает нормальные значения, ребенок развивается аналогично сверстникам.

В это время родители должны следить за состоянием чада, поддерживать его организм в тонусе физические упражнения, полноценное питание, укрепление иммунной системы.

Одной из нераспространенных патологий является болезнь Гиршпрунга. Симптомы у детей выражаются в постоянных запорах. Иногда заболевание может встречаться и у взрослых. Но чаще всего от него страдают дети.

Это врожденная болезнь, которая передается по наследству. Диагностируется она в основном у мальчиков. Проявляется сразу после рождения. Эту болезнь описал в году датский врач-педиатр Гарольд Гиршпрунг, чьим именем впоследствии данный недуг и назвали. Первоначально заболевание называлось врожденный гигантизм толстой кишки.

Обладает патология еще одним названием. Ее именуют врожденным аганглиозом толстого кишечника. Что же представляет собой болезнь Гиршпрунга у детей? Симптомы фото показывает патологию продиктованы индивидуальными особенностями, при которых в стенках толстого кишечника не образуются нервные ганглии.

А именно они управляют мышцами, проталкивающими перерабатываемую пищу по кишке. Отсутствие нервных ганглий приводит к тому, что мышечные ткани не функционируют. Следовательно, пища не продвигается по толстой кишке. Такая патология названа болезнь Гиршпрунга.

Частота проявления болезни Гиршпрунга — 1 к То есть только один из пяти тысяч новорожденных страдает этим недугом. Чаще заболевание, как указывалось выше, диагностируется у мальчиков. Хотя это заболевание было описано еще в году, потребовались долгие годы, чтобы выявить причины возникновения и развития этого недуга. Медики приводят несколько источников, провоцирующих развитие столь неприятной патологии, как болезнь Гиршпрунга у детей. Существует несколько форм такой патологии, как болезнь Гиршпрунга у детей.

Симптомы, проявляющиеся у ребенка, могут указывать на вид недуга. Заболевание может проявиться уже в первые дни жизни ребенка.

Болезнь Гиршпрунга: симптомы у детей, фото, причины, диагностика, лечение

Количество воды, необходимое для очищения кишечника у детей разного возраста 4. После сифонной клизмы через суженную зону необходимо вводить газоотводную трубку на часа для полной эвакуации жидкости из расширенной кишки. Внутрь необходимо назначать растительное масло подсолнечное, персиковое, оливковое , которое детям грудного возраста дают по 1 чайной ложке, дошкольного — по 1 десертной, школьного — по 1 столовой ложке 3 раза в день.

Версия для печати Скачать или отправить файл. Утверждено на Экспертной комиссии. Болезнь Гиршпрунга — врождённый порок развития толстой кишки характеризующийся отсутствием ганглионарных клеток в интрамуральных нервных сплетениях кишечной стенки части или всей толстой кишки, что ведёт к её функциональной обструкции .

Пользователи протокола: детские хирурги стационаров и поликлиник. Мобильное приложение «MedElement». Клиническая классификация . Перечень диагностических мероприятий до плановой госпитализации. Перечень диагностических мероприятий в стационаре Основные:. Жалобы и анамнез. Основной жалобой у детей с болезнью Гиршпрунга является отсутствие самостоятельного стула хронический запор. При любой форме болезни Гиршпрунга с возрастом запор прогрессирует.

Особо отчетливо это проявляется при введении прикорма или искусственного вскармливания. Постоянным симптомом болезни Гиршпрунга является метеоризм. По мере хронической задержки кала и газов отмечается расширение сигмовидной, а затем и вышележащих отделов ободочной кишки. Чем старше ребенок и чем хуже уход за ним, тем раньше и отчетливее нарастают явления хронической каловой интоксикации.

Это проявляется нарушением общего состояния, отставанием в физическом развитии. У больных развивается гипотрофия, анемия. Иногда в результате дисбактериоза в слизистой толстой кишки возникают воспалительные изменения, изъязвления. Это приводит к появлению парадоксального поноса. Частота отдельных симптомов при БГ по А. Ленюшкину . Клинические симптомы. I группа — ранние симптомы. Увеличение окружности живота. II группа — поздние симптомы.

Деформация грудной клетки. Каловые камни. III группа — симптомы осложнений. Боли в животе. Пародоксальный понос. При сборе анамнеза у родителей ребёнка следует выяснить следующие данные:. Физикальное обследование. С учетом данных жалоб, анамнеза болезни, жизни и общего осмотра больного проводится оценка общего состояния больного, осмотр и пальпация живота. Также проводится подробный визуальный осмотр аноректальной области, что позволяет выявить тонус сфинктера, а также пальцевое прямокишечное исследование — необходимое дополнение к визуальному осмотру аноректальной области, которое является первым из специальных методов обследования, во время которого оценивается состояние ампулы прямой кишки и тонус сфинктера.

При БГ обнаруживают пустую ампулу прямой кишки даже при длительной задержке стула и лишь иногда выявляют каловый камень небольших размеров, проскользнувший через суженную зону. Тонус сфинктера, особенно внутреннего, повышен, и чем длиннее аганглионарная зона, тем отчетливее проявляется этот признак.

Лабораторные исследования. В ОАК — возможна анемия в зависимости от стадии заболевания, в случае осложненной декомпенсированной — воспалительные изменения лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, токсическая зернистость нейтрофилов.

Инструментальные исследования. Рентгенологическое исследование ирригография — основной метод диагностики заболевания. Достоверными рентгенологическим признаками являются суженая зона по ходу толстой кишки и супрастенотическое расширение вышележащих ее отделов, в которых нередко обнаруживается отсутствие гаустрации и сглаженность контуров.

Снимки выполняются в 2 проекциях — прямой и боковой — в начале заполнения, при заполненном контрастом кишечнике и после его опорожнения. Объективным методом диагностики БГ является ректальная биопсия стенки толстой кишки по Свенсону. Наличие нервных ганглиев в подслизистом и мышечном слоях терминального отдела прямой кишки указывает на отсутствие болезни Гиршпрунга. После проведения биопсии эти образцы подлежат нейрогистохимическому исследованию — активность ацетилхолинестеразы АХЭ , в зоне аганглиоза бывает повышена в раза.

Показания для консультации специалистов:. Дифференциальный диагноз. Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга проводится с аноректальными пороками развития и некоторыми заболеваниями, сопровождающимися хроническими запорами, мекониевой пробкой, стенозом терминального отдела подвздошной кишки, динамической кишечной непроходимостью, мегаколоном, привычными запорами, эндокринопатиями, гиповитаминозом В1.

При изменении диеты периодически возникает самостоятельный стул, чего никогда не бывает у детей старше 1 года, страдающих болезнью Гиршпрунга.

При пальцевом ректальном исследовании выявляют широкую ампулу прямой кишки, заполненную калом. Нередко запоры сопровождаются энкопрезом. В ряде случаев применяют ректороманоскопию. В период новорождённости клинически нейроанальная интестинальная дисплазия проявляется симптомами функциональной непроходимости. Цель лечения: Радикальное иссечение аганглионарной зоны толстого кишечника с низведением ободочной кишки и формированием колоанального анастомоза. Тактика лечения. Немедикаментозное лечение.

Немедикаментозное лечение БГ является непосредственной подготовкой к ирригографии и к радикальной операции. В этом плане ведущее место занимают различные виды клизм обычная очистительная, гипертоническая, сифонная. Использование нагретой воды недопустимо, так как при плохом опорожнении кишечника размытые каловые массы начинают быстро всасываться, развиваются интоксикация и отек мозга, которые могут привести к резкому ухудшению состояния и даже летальному исходу.

Объем жидкости для сифонной клизмы зависит от возраста ребенка. Ленюшкину, г. Виды клизм. Возраст ребенка Количество жидкости для очистительной клизмы, мл Количество жидкости для сифонной клизмы, мл 1 — 2 месяца 30 — 40 — 2 — 4 месяца 60 — 6 — 9 месяцев — — 9 месяцев — 2 — 5 лет — 6 лет — — Медикаментозное лечение. Пипекурония бромид 4 мг. Цефуроксим — гр. Ванкомицин мг. Каспофунгин 50 мг. Карбамазепин мг. Карнитина оротат. Ацетилцистеин 0,1 г.

Панкреатин 10 ЕД. Смектит диоктаэдрический 3 г. Хилак форте мл. Лиофилизированные бактерии живые. Хирургическое вмешательство. Возможны три варианта лечебной тактики:. Оптимальным для радикальной операции сроком следует считать возраст 1, года, если диагноз установлен в грудном возрасте.

При более поздней диагностике ориентируются на общее состояние ребенка, данные лабораторных анализов. Радикальное лечение болезни Гиршпрунга только хирургическое.

Нередко перед радикальной операцией производят временную колостомию. Колостомия 1,2,5. Обладает рядом преимуществ перед различного рода клизмами и часто применяется как первый этап хирургического лечения:.

Во-первых, при этом сразу устраняется кишечная обструкция, что особенно важно, снижается риск развития энтероколита, который крайне неблагоприятно влияет на результаты лечения с БГ.

Во-вторых, вторично расширенная, но исходно неизмененная кишка, уменьшается в размерах, и, соответственно, снижается разница диаметров приводящего сегмента и зоны аганглиоза, что обеспечивает наилучшие условия при проведении реконструктивной операции.

В-третьих, улучшается состояние питания ребенка. В-четвертых, что очень немаловажно, дает возможность провести гистологическое исследование суженного участка дистальных отделов и подвести морфологическое обоснование диагноза БГ. Показаниями к предварительному наложению кишечной стомы являются :. Длительное отключение толстой кишки в функциональном отношении очень невыгодно, поэтому предпочтительнее концевая колостома, чем илеостома, при которой на брюшную стенку выводят переходную зону в связи с чем впоследствии не возникает проблем в определении границ резекции.

В целях профилактики послеоперационного энтероколита необходима деконтаминация кишечника с учетом посева кала и определения чувствительности к антибиотикам. Для формирования здоровой микрофлоры кишечника необходимо назначение пробиотиков. Радикальные операции .

Операция Свенсона-Хиатта. Принцип операции Свенсона—Хиатта состоит в мобилизации резецируемого отдела толстой кишки в дистальном направлении, не доходя спереди см до анального отверстия. По заднебоковым отделам прямую кишку выделяют несколько больше на 1, см не доходя до кожной части ануса. Затем внебрюшинно накладывают косой анастомоз путем двухэтапой инвагинации мобилизованной части кишки через анальное отверстие — при этом производят внебрюшинную резекцию аганглионарного сегмента и расширенного участка толстой кишки.

Чем протяжённее зона аганглиоза и чем выше она расположена, тем острее и ярче проявляются симптомы заболевания.

Болезнь Гиршпрунга

Эта врожденная патология носит наследственный характер. У здоровых детей кишечник на всей его протяженности выстлан нервными клетками, обеспечивающими согласованную работу кишечника. Болезнь Гиршпрунга у детей обычно диагностируется в течение первых месяцев жизни. При болезни Гиршпрунга у детей проявляется недостаток нервных клеток на всей протяженности толстой кишки или в его отдельных сегментах.

Аномальные очаги могут располагаться в слизистой оболочке или мышечном слое кишечника. Симптомы заболевания разнообразны, зависят от протяженности патологического очага и от того, насколько высоко расположена область аганглиоза. Более яркое проявление клинической картины наблюдается в том случае, если аномальный участок имеет большую протяженность и располагается высоко от анального отверстия.

По данным медицинской статистики, заболевание встречается в 4 раза чаще у мальчиков, чем у девочек. Недоразвитость дистальных отделов кишечника нарушает перистальтику, патологическая зона становится преградой для прохождения каловых масс. На фоне этого в пораженных участках скапливаются каловые массы, происходит запор. У новорожденных при данной патологии дефекация происходит раз в неделю. Если заболевание приобретает тяжелую форму, то испражнение происходит только после клизмы.

Ведущими детскими гастроэнтерологами были созданы клинические рекомендации по диагностике, терапии патологии, наблюдению больных после оперативного вмешательства. Последние две формы болезни требуют немедленной госпитализации и срочного оперативного вмешательства. Патологический очаг образуется на 5—12 неделе внутриутробного развития. В этот период происходит формирование пищеварительной системы.

В группу риска входят дети, в семьях которых были случаи заболевания Гиршпрунга. В этом случае вероятность появления патологии увеличивается в 2 раза. Болезнь Гиршпрунга у детей проявляется вздутием живота, которое врач может обнаружить во время осмотра. Данная патология проявляется сразу после рождения, поскольку в первый день жизни у ребенка должен отходить меконий.

У детей с заболеванием Гиршпрунга этот процесс затрудняется. Младенец подтягивает к животику ноги, плачет. Симптомы патологии зависят от того, на какой площади поражен кишечник. В течение первых 6 месяцев у ребенка клиническая картина смазана, если он вскармливается грудным молоком, поскольку у него кал имеет полужидкую консистенцию и легко проходит через пораженную область.

Ухудшается состояние после начала введения прикорма в рацион ребенка. В это время каловые массы становятся плотней. К концу первого года жизни заболевание можно определить по следующей клинической картине:. Если не начать своевременное лечение, то происходит интоксикация организма, образуются серьезные осложнения, которые могут привести к летальному исходу. У детей более старшего возраста основным симптомом является запор. Плотные каловые массы, отложившиеся в кишечнике, образуют каловые камни.

Наблюдается раздувание толстой кишки, изменяется форма живота, во время осмотра он кажется асимметричным. На фоне интоксикации организма проявляется следующая симптоматика:. Грозной симптоматикой, являющейся признаком развития осложнений, считается сочетание рвоты с болями в животе. Обычно патология обнаруживается в первые 2—3 дня жизни младенца в роддоме. Если родители дома обнаружили негативную симптоматику, необходимо проконсультироваться с педиатром.

Для постановки диагноза потребуется диагностика в виде:. В клинических рекомендациях указано, что поставить диагноз возможно только после проведения комплексных диагностических мероприятий. Целью консервативной терапии является подготовка к проведению оперативного вмешательства.

Врачами назначается:. Наиболее подходящий возраст для проведения операции — 1,5 года. Если организм справляется с проблемой, то хирургическое вмешательство откладывается до 4 лет.

Если нет возможности оттягивать операцию, то ее проводят даже новорожденным детям. Хирургическое вмешательство проводится в два этапа. На первом этапе производится удаление пораженной области, после чего кал буде выводиться в калоприемник. На втором этапе происходит закрытие отверстия в области живота, соединение прямой кишки с толстой.

Порой ребенок после операции испытывает проблемы, которые связаны с плохой работой кишечника. У него наблюдается жидкий стул до 10 раз за день. Это вызывает раздражение анального отверстия. Младенцу требуется тщательный уход и частая смена памперсов. После операции у ребенка длительное время восстанавливается стул. Порой на этот процесс уходит не менее полугода. Чтобы облегчить его состояние, не допустить запоров, необходимо соблюдать следующие рекомендации:.

Восстановительный период после операции может длиться до полугода. С течением времени происходит нормализация стула, младенец начинает нормально развиваться, прибавлять в весе. Болезнь Гиршпрунга — серьезное заболевание, передающееся генетически из поколения к поколению, которое лечится только оперативным путем. Если своевременно обратиться к врачу, то у младенца не возникнет осложнений, в дальнейшем он будет вести нормальную жизнь без ограничений.

Также интересно: паховая грыжа у детей. Библиотека мамы. Найти подруг. Мария Школьник Педиатр. Болезнь Гиршпрунга у детей — врожденное заболевание, которое характеризует отсутствие нервных сплетений в сегменте толстого кишечника. Признаками патологии являются хронические запоры, метеоризм, асимметрия живота. Лечение проводится оперативным путем. Гастроэнтерологи выделяют следующие виды заболевания: компенсированный.

В этом случае запоры возникают с самого рождения. С ними легко справиться с помощью клизм; субкомпенсированный. В этом случае клизмы не облегчают состояние ребенка. У него наблюдаются уменьшение веса, одышка, анемия; декомпенсированный.

Кишечник не очищается клизмами, слабительными средствами. Увеличивается риск образования кишечной непроходимости; острый — кишечная непроходимость. Болезнь Гиршпрунга вызывают следующие причины: наследственная предрасположенность; нарушенная структура ДНК; неблагоприятное течение беременности; гипоксия плода; вирусные болезни матери, перенесенные во время беременности. Если аномальный участок большой протяженности, то у ребенка ярко проявляются симптомы в виде: запоров; беспокойства; вздутия живота.

К концу первого года жизни заболевание можно определить по следующей клинической картине: невозможности опорожниться без клизмы; ухудшению аппетита; коликам в животе; метеоризму; беспокойству; неприятному запаху каловых масс; плохой прибавке в весе. На фоне интоксикации организма проявляется следующая симптоматика: упадок сил; апатия; анемия; нарушенное дыхание; рвота; диарея.

Для постановки диагноза потребуется диагностика в виде: ректального осмотра для определения повышенного тонуса сфинктера и состояния прямой кишки; рентгена с введением контрастного вещества через клизму. На снимках можно определить изменение структуры прямой кишки, слизистой оболочки, расширение, сужение патологических участков, отсутствие каловых масс около анального отверстия; колоноскопии. В ходе данной диагностики врач берет биопсию, чтобы исследовать нервные сплетения; ректороманоскопии, позволяющей визуально увидеть патологию.

Данное обследование определяет наличие каловых камней; УЗИ брюшной полости. Дает возможность увидеть раздутые петли кишечника, которые характерны для болезни Гиршпрунга; аноректальной манометрии. Данное исследование позволяет измерить давление в толстом кишечнике.

Врачами назначается: диета, основанная на приеме продуктов, оказывающих слабительное действие; массаж нижней части живота для стимулирования естественной перистальтики; лечебная гимнастика для укрепления пресса; клизмы очистительного действия; витаминные препараты для укрепления организма и защиты его от токсинов; пробиотики для насыщения кишечника полезными бактериями. Если не лечить заболевание, то развиваются следующие серьезные осложнения: острый энтероколит; обезвоживание; образуются каловые камни; интоксикация организма; перитонит; дисбактериоз.

Чтобы облегчить его состояние, не допустить запоров, необходимо соблюдать следующие рекомендации: контролировать стул, его частоту, консистенцию каловых масс; делать регулярно клизмы.

Ставить их нужно каждый день в одно и то же время. Marina Самара. У нас тоже БЫЛ Гиршпрунг, операция была в году, спасибо огромное всем врачам, что нас так хорошо прооперировали.

Восстановление тоже конечно не быстрое, но главное эта страшная болезнь «удалена»! Это спам. Ответить Нравится. Как с праздничной открытки: Сергей Лазарев показал портрет с сыном и дочерью. Все статьи. Разделы и сервисы. Пользовательское соглашение Политика в области обработки персональных данных.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Врожденные заболевания толстой кишки: Болезнь Гиршпрунга. Советы родителям — Союз педиатров России